(一)融合肾

    融合肾是指双侧肾相粘连融合在一起,表面形态各异,如蹄铁形肾、盘形肾、乙状肾、“L”形肾等,其中最常见的是蹄铁形肾。

    蹄铁形肾表现为两侧肾脏的下极或上极在脊柱之前或腹部大血管之前相融合。以下极融合者居多,其融合的部分名为峡部,由肾实质或结缔组织所组成,多位于腹主动脉及下腔静脉之前腹主动脉分叉之上。肾脏较正常位置低,肾盂受融合的牵制而不能正常移位。输尿管则越过融合的峡部前面下行,由于引流不畅,易并发积水、或感染、结石。蹄铁肾常合并其他畸形,如多囊肾、肾上腺缺乏或异位、睾丸下降不全以及心血管和神经系统畸形等。

    蹄铁肾可以没有任何症状,但当神经丛、血液循环或输尿管受压迫时可出现上腹部、脐部或腰部疼痛或有胃肠道症状。在小儿时期上述症状亦可缺如。由于组织学上的异常,常可合并感染、肾积水及结石。肾盂造影显示两侧肾盂阴影下垂相接近。由外上方向内下方倾斜,两肾长轴延线向尾部靠拢形成侧“八”字。腹痛时需与腹部肿物与阑尾炎、胆囊炎、胰腺炎、消化性溃疡鉴别。临床上有以腹部肿物而切除的惨痛教训,值得警惕。无症状的蹄铁肾不必治疗,有压迫症状者宜手术切除峡部,输尿管松解术及肾固定术,若有一侧肾患严重病变,如结核、肿瘤时则须将患肾切除。

    另一种形式是双侧肾融合于一侧的融合肾,称为融合性横过异位肾,表现是一侧肾的上极和对侧肾的下极融合于一侧。多数移位的肾脏位于对侧肾的下面,亦可移位于与对侧肾同一水平,其极部或中部相互融合,形成不同的形态。也有时双肾融合于盆腔内形成不规则的团块状肾脏,但较蹄铁肾更为少见。因为异位肾的输尿管须迂曲地跨过中线,容易引起尿流不畅而导致肾盂积水、感染或结石。由于融合肾在腰部可触及,往往被误诊为肿物。肾盂造影可见两个肾盂和上段输尿管互相接近,逆行肾盂造影更有诊断价值。有并发症者可对症治疗,必要时可行手术。

    (二)重肾双输尿管

    重肾指肾分为上下两部,一般上极肾小于下极肾。重肾之表面可见一线沟痕,各有自己的肾盂与输尿管。但输尿管之形态不一,可以是完全性的各有一输尿管口。也可以是不完全性的双输尿管形成“Y”字形,其下端仍进入膀胱三角区外侧角,在膀胱中只有1个开口。不完全性双输尿管比完全性多见,“Y”形输尿管的汇合可发生于肾盂与膀胱的任何点,其原因是由于输尿管芽胚在未形成肾盂之前过早地分叉所以形成“Y”字形。重肾双输尿管会时常合并其他泌尿系畸形,如输尿管口异位、输尿管囊肿。下极肾之输尿管开口于膀胱内正常位置,而上极肾的输尿管开口可能位于膀胱以外的器官,如尿道、阴道、精囊或输精管等,所以并发症的发生率很高,特别是有输尿管反流和梗阻时,极易导致感染。

    若有1个输尿管进入尿道或阴道就会引起失禁或捕尿。对反复感染或尿失禁的女患者,进行静脉肾盂造影,必要时作排尿性尿道造影常可明确诊断。双重肾双输尿管伴有顽固性感染或输尿管开口移位者应进行手术处理。如上极肾或下极肾因严重病变丧失功能者可做半肾切除。如无合并症可终身不被发现,偶被发现若无症状亦不需治疗。

 

    

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