(一)肾脏转位异常

    在胚胎发育中,肾胚由盆腔上叶,并且延长轴向内旋转90°才能使肾门由原来向腹侧变为向内侧,在这一旋转过程中,如未达到正常位置即停止为转位不全,其肾门朝向前方。如转位超过90°,其肾门朝向后侧,为转位过高,更有极少数转位朝向相反方向,使肾门朝外,为反相转位。

    此类病变临床上如无症状也无需处理。若因转位不全致肾盂或输尿管受压。可引起肾盂积水或输尿管梗阻而发生腰痛、血尿、感染等症状,此时需要相应的药物治疗。如因压迫或扭曲使输尿管变窄、非药力所能奏效,要进行肾脏复位固定术或肾盂输尿管狭窄矫形术,甚至切除患肾。

    (二)异位肾

    胎儿期肾胚芽在盆腔内,随胎儿的生长肾脏逐渐上升到正常解剖位置,如上升发生障碍或上升过度称为单纯异位肾,若误升向对侧则称横过异位肾。

    先天性肾脏移位异常伴有泌尿生殖器官和其他器官异常,如对侧肾缺如、缪勒导管缺如或异常、卵巢囊性畸胎瘤、隐性脊柱裂、脊膜膨出、肛门闭锁等。

    1.盆腔型移位于盆腔的肾脏常有扭转和发育不垒,其形态多为盘状或球形,体积缩小,肾门朝向前方,输尿管扩张并弯曲。同侧的肾上腺可随肾脏移位,亦可不移位。盆腔移位肾占异位肾的60%。另外还有移位于髂窝或盆腔边缘者,移位于髂窝者肾脏大小和形态多数正常。

    单纯异位可无自觉症状,但可在下腹部触及肿物。常因并发尿路梗阻、结石、感染就医,或由于压迫血管、神经及附近器官而产生下腹疼痛、胃胀症状以及膀胱刺激症状等。尚有部分女患者妊娠后可使胎位不正常而可能引起难产。

   单纯移位需与后天性肾下垂区别,后者多见于消瘦的病人,肾町随体位的变动而移位。肾盂造影、同位素肾图或肾扫描可协助诊断。

    无症状的异位肾不需治疗,如发生并发症可根据病理变化,分别给予适当处置。若遇到无法医治的病理变化时,在确认另一个肾脏功能正常的条件下可进行肾切除。

    2.胸内型胸内肾极少见,其原因是胚胎时期肾脏上升过度,穿过横膈进入胸腔,也可能由于胸腹膜发育异常,胸腹膜裂孔位于横膈后叶,使肾脏上移于胸内,多见于左侧及男性。

    胸内肾的形态结构无异常,仅输尿管稍长,多无并发症。多数患者是在因其他原因作胸部x线检查时被偶然发现,常误诊为肿瘤、横膈疝、心胸囊肿等。因此,多数胸内肾在手术探查之前得不到明确诊断。如果事先进行肾盂造影,就会避免不必要的开胸手术。

    3.横过移位肾横过移位是一侧肾脏越过中线向对侧移位,又可分为融合型与非融合型,前者较为多见,两肾在一侧,大部或一小部分融合。后者较少见,两肾台在一侧,但各自独立。移位的肾脏形态较小,男性多于女性。其原因是由于胚胎时期输尿管芽胚发育障碍。

    横过移位肾肾图形态、位置异常,常好发生并发症,如下腹痛、血尿、蛋白尿、尿频、排尿困难等症状,若压迫结肠可引发便秘,易被误诊为腹腔肿物、髂窝脓肿、阑尾炎等。若移位的肾脏有排泄功能,进行静脉肾盂造影可以确诊,如不显影还需要作肾动脉造影,逆行肾盂造影,超声波检查等。

    治疗方面,无明显症状时不必处置。若有肾积水、结石或感染时。则须作相应治疗。在确认另一肾脏功能正常的条件下,必要时才可切除患肾。

    

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