山东潍坊复能肾病医院提示:系膜肾病是以免疫病理为诊断特征的肾小球疾病。电镜下本病免疫复合物(电子致密物)沉积的部位除常见系腹区及系膜旁区以外,内皮下,上皮下以及膜内也常有电荷致密物沉积。南京金陵医院报告。99倒资料中IgA合井Ign型,lgA+G型,IgM沉积者占64-.2,明显高于世界其它地区。临床及病理分型tIgA型tIgA+G型tIgM+G+M型等四型。其中IgA型的组织学变化及临床表现均较轻,主要表现为内眼血尿。而IgA+M+G型的组织学改变最重,常伴有硬化及明显的小管间质性损害,临床表现以肾病综合征型发病较高。至于kA+G型或IgA+M型的组织学及临床表现介于两者之间。补体成分的沉积对肾病的临床及病理改变也有一定的影响,在找国病倒中,合并c沉积为9.9,C.16.7。C。的沉积出现在kA+M+G型.而zgA型划十分少见。
    


    


     临床表现分型;(1)反复发作性内眼血尿型;以内眼血尿为主要表现,病史中有2敬以上肉最血尿发作。(2)孤立性肉眼血尿型:以血尿为首发症状,但病程中仅有一次血尿发作。(以上两型均不合并肾病样大量蛋白尿及高血压)。(3)无症状性尿异常型;仅表现镜下血尿.蛋白屎(4)肾病综合征型:典型的大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症及浮肿。(5)非肾病性大量蛋白尿型:尿蛋白>3.5g/d,但肾病表现不典型。两型可合并肉眼血尿,但不伴有高血压)(6)高血压型:起病初期即出现高血压,舒张压持续>12kPa,或持续服用降压药者。(7)急性肾炎综合征型:以浮I睁、血尿、白细胞尿为突出表现。
    


    


     前驱症状及诱发因素一部分病人在出现内眼血尿前常可有前驱感染史占30~40,包括上感,扁挑体炎、肺炎、兰尾炎、皮肤感染、麻疹、水疽等细菌或病毒性感染之后,二者间隔一般少于72小时、甚至同时出现内眼血尿,此点可与急性链球菌感染后肾炎(潜伏期7~I4天)出现的血尿相鉴别。有的病例在剧烈运动,重体力劳动、发热、注射疫苗,烧伤后,手术后出现血屎。随诱发因素的去除或临床体息,血尿可在数日内(5~7天)诮失,血尿发作性血尿占47~60为原发性肾小球痊病中首位,分有诱因及无诱因两种。突发性内眼血尿均有乏力,腰痛、尿颠、但无皮诊、关节痉、腹疼、有尿疼,尿培养阴性。无症状性肉眼血尿,不伴水肿、高血压,持续1~5天,肉眼血屎诮失,尿常规正常镜下血尿者,一部份肉眼血尿发作间期可持续存在,也有一部分发作开始即为镜下血尿及蛋白尿。蛋白尿占40~70%,持续及间戢,轻至中度,表现肾病综合征的蛋白尿少见约占,有的病一过性与感染诱发有关,血尿消失尿蛋白也消失,表现为持续性蛋白尿者。
    


    


     高血压一般而论是本病后期表现,文献发生率占32%,有的病倒为首发症状。腰痛是本病常见症状,约占30~40,大部份在肉眼是尿时出现。化验室检查上海二医大报告血清IgA增高占56,在IgA不增高的IgA病倒中多聚体tgA均增高ESR,CANA,RF、ASO均正常。治新:必须嵌靠肾活检,通过光镜,免疫荧光、电镜检查,壹见IgA为主在系膜区沉积,还要除外sIE,过敏性紫瘴,病毒性肝炎、肝硬化、急性键球菌感染后肾炎、肾淀粉样变、癌肿等临床符合IgA肾病的症状.伴有血清lgA增高,屎检有血屎或蚤白尿直考虑lgA肾病之可能。治疗由于本病的发病机理来明.尉此迄今无有效的治疗方法、苯妥英钠能降低血清lgA.特别是多聚体lgA,可使血尿减少+某些病人肾脏内IgA明显下降,但在l临束上及组织学上并无任何效果,激素治疗耐肾病综台征型有效、无效患者可能与病理严重硬化及间质病变鞍重有美。DanazoL有一定效果,但药物性肝炎发生率较高。4CTX、潘生丁及华法令三联治疗.可使部分病例蛋白尿减少。肾功能稳定36s我国首创中草药雷公藤治疗:上海二医大报告52例.雷公藤多甙片2O~30mg/2日,观察6个月。雷公藤组有效率76.9。雷公藤具有明显疗效主要是抗炎免疫抑制作用之结果疗效与病理损害程度呈正相关.组织损害越重+疗效越差。
    

    

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